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Síndrome Dubin-Johnson

ORPHA:234· ICD-10 E80.6· Dubin-Johnson syndrome

Definição

O síndrome de Dubin-Johnson (DJS) é uma patologia hepática hereditária, caracterizada clinicamente por hiperbilirrubinemia crónica predominantemente conjugada, e histopatologicamente por deposição de pigmento preto-acastanhado nos hepatócitos.

Prevalência
Unknown
Hereditariedade
Autosomal recessive
Idade de início
Adolescent, Adult