Congenitale erosieve en vesiculaire dermatose

Definitie

Congenitale erosieve en vesiculaire dermatose is een zeldzame, idiopathische huidziekte, en wordt gekarakteriseerd door wijdverspreide, congenitale, oppervlakkige erosies en blaasjes (vaak met betrokkenheid van meer dan 75% van het lichaam) waarvan na helen littekens overblijven met een soepel, symmetrisch, netvormig patroon en die frequent leiden tot cicatriciële alopecie en hyperthermie en/of hypohidrose. Nagelanomalieën, afwijkingen van de neurologische ontwikkeling en oftalmologische afwijkingen, atrofie van de tong, en vroeggeboorte, met of zonder voorgeschiedenis met chorioamnionitis, zijn doorgaans geassocieerd.