Dermatosi vescicolare ed erosiva congenita

Definizione

La dermatosi vescicolare ed erosiva congenita è una malattia cutanea idiopatica rara, caratterizzata da erosioni e vesciche superficiali diffuse congenite (che spesso interessano oltre il 75% del corpo) che, guarendo, esitano in cicatrici elastiche reticolate simmetriche, che spesso causano un'alopecia cicatriziale ed ipertermia e/o ipoidrosi. Di solito i pazienti presentano anche anomalie delle unghie, dello sviluppo neurologico e degli occhi, atrofia della lingua ed un parto pretermine, con o senza una pregressa storia di corioamnionite.