Dermatose érosive et vésiculaire congénitale

Définition

Maladie idiopathique rare de la peau caractérisée par des érosions et des vésicules superficielles congénitales étendues (affectant souvent plus de 75 % de la surface corporelle) qui guérissent en laissant des cicatrices souples, symétriques et réticulées, entraînant fréquemment une alopécie cicatricielle et une hyperthermie et/ou une hypohidrose. Des anomalies des ongles, des troubles neurodéveloppementaux et ophtalmologiques, une atrophie de la langue et des naissances prématurées, avec ou sans antécédents de chorioamniotite, sont fréquemment associés.