Dermatosis erosiva y vesicular congénita

Definición

Es una enfermedad idiopática de la piel, poco frecuente, caracterizada por unas erosiones y vesículas superficiales, congénitas y muy extendidas (que a menudo afectan a más del 75% del cuerpo) que se curan dejando cicatrices que siguen un patrón reticulado, flexible y simétrico, que frecuentemente resulta en una alopecia cicatricial e hipertermia y/o hipohidrosis. Por lo general, también se asocian alteraciones ungueales, del neurodesarrollo y oftalmológicas, así como una atrofia lingual y parto prematuro, con o sin antecedentes de corioamnionitis.