Dermatomyositis
ORPHA:221· ICD-10 M33.1
Definitie
Een zeldzame idiopathische inflammatoire myopathie (IIM), gekenmerkt door typische huidletsels, betrokkenheid van spieren met symmetrische zwakte van proximale spieren, en specifieke histologische kenmerken. De klinische subtypes worden gedefinieerd door de aanwezigheid van myositis-specifieke antilichamen (anti-Mi2, anti-NXP2, anti-TIF1-γ, anti-MDA5, of anti-SAE antilichamen) en zijn geassocieerd met specifieke klinische fenotypes en prognoses.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Elderly