Dermatomiositis
ORPHA:221· ICD-10 M33.1· Dermatomyositis
Definición
Es una miopatía inflamatoria idiopática (MII) poco frecuente caracterizada por lesiones cutáneas muy sugerentes, afectación muscular con debilidad muscular proximal simétrica y características histológicas específicas. Los subtipos clínicos se definen por la presencia de anticuerpos específicos de miositis (anticuerpos anti-Mi2, anti-NXP2, anti-TIF1-gamma, anti-MDA5 o anti-SAE), asociados cada uno de ellos a un fenotipo clínico y un pronóstico específicos.
- Prevalencia
- 1-9 / 100 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adult, Elderly