Dermatomyosite
ORPHA:221· ICD-10 M33.1· Dermatomyositis
Définition
Myopathie inflammatoire idiopathique (MII) rare, caractérisée par des lésions cutanées évocatrices et une faiblesse musculaire proximale symétrique, ainsi que des lésions histologiques spécifiques. Les sous-types cliniques sont définis par la présence d'anticorps spécifiques de la myosite (anticorps anti-Mi2, anti-NXP2, anti-TIF1-γ, anti-MDA5 ou anti-SAE) et sont associés à des phénotypes cliniques et à un pronostic spécifiques.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Adult, Elderly