Dermatomiosite
ORPHA:221· ICD-10 M33.1· Dermatomyositis
Definizione
Si tratta di una miopatia infiammatoria idiopatica (IIM) rara, caratterizzata da lesioni cutanee tipiche, interessamento muscolare con debolezza simmetrica dei muscoli prossimali, e caratteristiche istologiche specifiche. I sottotipi clinici sono definiti in base alla presenza di anticorpi specifici per la miosite (anticorpi anti-Mi2, anti-NXP2, anti-TIF1-γ, anti-MDA5 o anti-SAE) e si associano a prognosi e fenotipi clinici specifici.
- Prevalenza
- 1-9 / 100 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Adult, Elderly