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Dermatomiosite

ORPHA:221· ICD-10 M33.1· Dermatomyositis

Definizione

Si tratta di una miopatia infiammatoria idiopatica (IIM) rara, caratterizzata da lesioni cutanee tipiche, interessamento muscolare con debolezza simmetrica dei muscoli prossimali, e caratteristiche istologiche specifiche. I sottotipi clinici sono definiti in base alla presenza di anticorpi specifici per la miosite (anticorpi anti-Mi2, anti-NXP2, anti-TIF1-γ, anti-MDA5 o anti-SAE) e si associano a prognosi e fenotipi clinici specifici.

Prevalenza
1-9 / 100 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adult, Elderly