Palmoplantaire keratodermie - spastische paralyse-syndroom

Definitie

Een zeldzame, genetische, puntvormige palmoplantaire keratodermie die gekarakteriseerd wordt door discrete, focale, puntvormige keratodermie op de palmen en zolen en/of traag progressieve spastische verlamming, voornamelijk aan de onderste ledematen. Lesionale histologie toont uitgesproken orthokeratose, acanthose, papillomatose, en regelmatige ondulatie van oppervlakkig keratine. Sinds 1983 zijn er geen bijkomende beschrijvingen in de literatuur.