Sindrome da cheratoderma palmoplantare e paralisi spastica

Definizione

È un cheratoderma palmo-plantare puntato genetico raro, caratterizzato da cheratoderma puntato focale moderato localizzato sul palmo delle mani e sulla pianta dei piedi associato a paralisi spastica a progressione lenta, che interessa per lo più gli arti inferiori. L'esame istologico delle lesioni evidenzia un'ortocheratosi marcata, acantosi, papillomatosi e un'ondulazione regolare della cheratina superficiale. Non sono stati descritti nuovi casi dopi il 1983.