Síndrome de queratodermia palmoplantar-parálisis espástica

Definición

Es un tipo de queratodermia palmoplantar punctata, genética y poco frecuente, caracterizada por queratodermia discreta, focal y punctata en las palmas de las manos y las plantas de los pies y/o parálisis espástica lentamente progresiva, con afectación predominante de las extremidades inferiores. La histología de la lesión revela una marcada ortoqueratosis, acantosis, papilomatosis y ondulaciones regulares de la queratina superficial. Desde 1983 no ha habido más casos descritos en la literatura.