IRVAN-syndroom
ORPHA:209943· ICD-10 H35.0· IRVAN syndrome
Definitie
Een zeldzame, retinale vasculopathie die gekarakteriseerd wordt door idiopathische retinale vasculitis (IRV), aneurysmata (A) ter hoogte van splitsende arteriolen, en neuroretinitis (N) die bij uitblijven van een behandeling evolueert tot perifere capillaire non-perfusie, retinale neovascularisatie, en exsudaten in de macula, wat leidt tot ernstig en bilateraal verlies van gezichtsvermogen.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood