vitalwiki

IRVAN-syndroom

ORPHA:209943· ICD-10 H35.0· IRVAN syndrome

Definitie

Een zeldzame, retinale vasculopathie die gekarakteriseerd wordt door idiopathische retinale vasculitis (IRV), aneurysmata (A) ter hoogte van splitsende arteriolen, en neuroretinitis (N) die bij uitblijven van een behandeling evolueert tot perifere capillaire non-perfusie, retinale neovascularisatie, en exsudaten in de macula, wat leidt tot ernstig en bilateraal verlies van gezichtsvermogen.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Adolescent, Adult, Childhood