Sindrome IRVAN
ORPHA:209943· ICD-10 H35.0· IRVAN syndrome
Definizione
È una vasculopatia retinica rara, caratterizzata da vasculite retinica idiopatica (IRV), dilatazioni aneurismatiche (A) alle biforcazioni delle arteriole e neuroretinite (N). Se non trattata, progredisce verso la mancata perfusione capillare periferica, la neovascolarizzazione della retina e l'essudazione maculare, che esitano nella perdita bilaterale della vista.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Adolescent, Adult, Childhood