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Sindrome IRVAN

ORPHA:209943· ICD-10 H35.0· IRVAN syndrome

Definizione

È una vasculopatia retinica rara, caratterizzata da vasculite retinica idiopatica (IRV), dilatazioni aneurismatiche (A) alle biforcazioni delle arteriole e neuroretinite (N). Se non trattata, progredisce verso la mancata perfusione capillare periferica, la neovascolarizzazione della retina e l'essudazione maculare, che esitano nella perdita bilaterale della vista.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adolescent, Adult, Childhood