Síndrome IRVAN
ORPHA:209943· ICD-10 H35.0· IRVAN syndrome
Definición
Es una enfermedad por vasculopatía retiniana poco frecuente caracterizada por vasculitis retiniana idiopática (IRV), dilatación aneurismática (A) en las bifurcaciones arteriolares y neurorretinitis (N), que, en ausencia de tratamiento, evoluciona hasta impedir la perfusión capilar periférica provocando neovascularización retiniana y edema macular, lo que conlleva una pérdida grave de la visión bilateral.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult, Childhood