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Síndrome IRVAN

ORPHA:209943· ICD-10 H35.0· IRVAN syndrome

Definición

Es una enfermedad por vasculopatía retiniana poco frecuente caracterizada por vasculitis retiniana idiopática (IRV), dilatación aneurismática (A) en las bifurcaciones arteriolares y neurorretinitis (N), que, en ausencia de tratamiento, evoluciona hasta impedir la perfusión capilar periférica provocando neovascularización retiniana y edema macular, lo que conlleva una pérdida grave de la visión bilateral.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Childhood