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Syndrome IRVAN

ORPHA:209943· ICD-10 H35.0· IRVAN syndrome

Définition

Vasculopathie rétinienne rare caractérisée par une vascularite rétinienne idiopathique, des dilatations anévrismales au niveau des bifurcations artériolaires et une neurorétinite, progressant en l'absence de traitement vers une non-perfusion capillaire périphérique, une néovascularisation rétinienne et une exsudation maculaire, ce qui entraîne une perte de vision bilatérale sévère.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adolescent, Adult, Childhood