Congenitaal aortopulmonaal venster

Definitie

Een zeldzame congenitale niet-syndromale malformatie van hart, gekarakteriseerd door een verbinding tussen aorta ascendens en truncus pulmonalis in aanwezigheid van twee normaal gevormde semilunaire kleppen. De aandoening kan geïsoleerd voorkomen, of geassocieerd zijn met andere anomalieën. Ernstige klinische manifestaties, zoals congestief hartfalen of pulmonale hypertensie, ontwikkelen doorgaans al op jonge leeftijd.