Ventana aortopulmonar congénita
ORPHA:2037· ICD-10 Q21.4· Congenital aortopulmonary window
Definición
Es una malformación cardíaca congénita no sindrómica y poco frecuente caracterizada por una comunicación entre la aorta ascendente y el tronco pulmonar en presencia de dos válvulas semilunares normales. Puede presentarse como un hallazgo aislado o en asociación a otras anomalías. Las manifestaciones clínicas graves, tales como la insuficiencia cardíaca congestiva o la hipertensión pulmonar, debutan típicamente en los primeros años de vida.
- Prevalencia
- 1-9 / 100 000