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Ventana aortopulmonar congénita

ORPHA:2037· ICD-10 Q21.4· Congenital aortopulmonary window

Definición

Es una malformación cardíaca congénita no sindrómica y poco frecuente caracterizada por una comunicación entre la aorta ascendente y el tronco pulmonar en presencia de dos válvulas semilunares normales. Puede presentarse como un hallazgo aislado o en asociación a otras anomalías. Las manifestaciones clínicas graves, tales como la insuficiencia cardíaca congestiva o la hipertensión pulmonar, debutan típicamente en los primeros años de vida.

Prevalencia
1-9 / 100 000