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Aorto-pulmonale Fenster, kongenitales

ORPHA:2037· ICD-10 Q21.4· Congenital aortopulmonary window

Definition

Eine seltene angeborene nicht-syndromale Fehlbildung des Herzens, die durch eine Verbindung zwischen der aufsteigenden Aorta und dem Truncus pulmonalis bei Vorhandensein von zwei normal ausgebildeten semilunaren Klappen gekennzeichnet ist. Sie kann isoliert oder in Verbindung mit anderen Anomalien auftreten. Schwere klinische Manifestationen wie kongestive Herzinsuffizienz oder pulmonale Hypertonie entwickeln sich typischerweise im frühen Leben.

Prävalenz
1-9 / 100 000