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Fenêtre aorto-pulmonaire congénitale

ORPHA:2037· ICD-10 Q21.4· Congenital aortopulmonary window

Définition

Malformation cardiaque congénitale non syndromique rare caractérisée par une communication entre l'aorte ascendante et le tronc pulmonaire en présence de deux valves semi-lunaires normalement formées. Il peut s'agir d'une maladie isolée ou apparaissant en association avec d'autres malformations. Les signes cliniques sévères, tels qu'une insuffisance cardiaque congestive ou une hypertension pulmonaire, se développent généralement tôt dans la vie.

Prévalence
1-9 / 100 000