vitalwiki

Gingivale fibromatose - hypertrichose-syndroom

ORPHA:2026· ICD-10 L68.8· Gingival fibromatosis-hypertrichosis syndrome

Definitie

Een zeldzame, autosomaal dominante aandoening, gekarakteriseerd door een gegeneraliseerde vergroting van gingiva bij de geboorte of tijdens de kindertijd, geassocieerd met gegeneraliseerde hypertrichose die ontwikkelt bij de geboorte, tijdens de eerste levensjaren, of in de puberteit en die voornamelijk aangezicht, bovenste ledematen, en middenrug aantast.

Prevalentie
Unknown
Overerving
Autosomal dominant
Leeftijd van aanvang
Infancy, Neonatal