Gingivale fibromatose - hypertrichose-syndroom
ORPHA:2026· ICD-10 L68.8· Gingival fibromatosis-hypertrichosis syndrome
Definitie
Een zeldzame, autosomaal dominante aandoening, gekarakteriseerd door een gegeneraliseerde vergroting van gingiva bij de geboorte of tijdens de kindertijd, geassocieerd met gegeneraliseerde hypertrichose die ontwikkelt bij de geboorte, tijdens de eerste levensjaren, of in de puberteit en die voornamelijk aangezicht, bovenste ledematen, en middenrug aantast.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Autosomal dominant
- Leeftijd van aanvang
- Infancy, Neonatal