Syndrome de fibromatose gingivale-hypertrichose
ORPHA:2026· ICD-10 L68.8· Gingival fibromatosis-hypertrichosis syndrome
Définition
Le syndrome de fibromatose gingivale-hypertrichose est une maladie rare autosomique dominante, caractérisée par un élargissement généralisé de la gencive (survenant à la naissance ou au cours de l'enfance) associé à une hypertrichose généralisée affectant surtout le visage, les membres supérieurs et la moitié du dos (se développant à la naissance, au cours des premières années de vie ou à la puberté).
- Prévalence
- Unknown
- Transmission
- Autosomal dominant
- Âge de début
- Infancy, Neonatal