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Sindrome fibromatosi gengivale-ipertricosi

ORPHA:2026· ICD-10 L68.8· Gingival fibromatosis-hypertrichosis syndrome

Definizione

La sindrome fibromatosi gengivale-ipertricosi è una malattia rara, autosomica dominante, caratterizzata da iperaccrescimento generalizzato della gengiva, a esordio alla nascita o nel periodo infantile, associato a ipertricosi generalizzata alla nascita, nei primi anni di vita o durante la pubertà, che interessa prevalentemente la faccia, gli arti superiori e la regione centrale della schiena.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Infancy, Neonatal