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Síndrome de fibromatosis gingival-hipertricosis

ORPHA:2026· ICD-10 L68.8· Gingival fibromatosis-hypertrichosis syndrome

Definición

Es un trastorno poco frecuente autosómico dominante, caracterizado por un agrandamiento generalizado de la encía que se produce en el nacimiento o durante la infancia, que está asociado con una hipertricosis generalizada que se desarrolla a partir del nacimiento, durante los primeros años de vida, o en la pubertad y que afecta predominantemente a la cara, las extremidades superiores y la espalda media.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Infancy, Neonatal