vitalwiki

Pulmonale arteriële hypertensie

ORPHA:182090· Pulmonary arterial hypertension

Definitie

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een groep van ziekten die worden gekarakteriseerd door een verhoogde weerstand in de longslagaders, wat leidt tot een falen van de rechterzijde van het hart. PAH is progressief en potentieel dodelijk. PAH kan idiopathisch en/of familiaal zijn, geïnduceerd worden door een geneesmiddel of een toxine (geneesmiddel- of toxine-geïnduceerde PAH; zie deze termen) of geassocieerd zijn met andere ziekten zoals congenitale hartziekte, bindweefselziekte, HIV, schistosomiase, portale hypertensie (PAH geassocieerd met andere ziekte; zie deze term).

Prevalentie
1-9 / 100 000
Overerving
Autosomal dominant, Not applicable
Leeftijd van aanvang
All ages