Pulmonale arteriële hypertensie
ORPHA:182090· Pulmonary arterial hypertension
Definitie
Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een groep van ziekten die worden gekarakteriseerd door een verhoogde weerstand in de longslagaders, wat leidt tot een falen van de rechterzijde van het hart. PAH is progressief en potentieel dodelijk. PAH kan idiopathisch en/of familiaal zijn, geïnduceerd worden door een geneesmiddel of een toxine (geneesmiddel- of toxine-geïnduceerde PAH; zie deze termen) of geassocieerd zijn met andere ziekten zoals congenitale hartziekte, bindweefselziekte, HIV, schistosomiase, portale hypertensie (PAH geassocieerd met andere ziekte; zie deze term).
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Autosomal dominant, Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- All ages