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Hipertensión arterial pulmonar

ORPHA:182090· Pulmonary arterial hypertension

Definición

Es un grupo de enfermedades caracterizadas por una elevada resistencia arterial pulmonar conducente a una insuficiencia cardíaca derecha. La HAP es progresiva y potencialmente fatal. La HAP puede ser idiopática y/o familiar, o inducida por fármacos o toxinas (HAP inducida por un fármaco o toxina). También puede estar asociada a otras enfermedades, tales como cardiopatía congénita, enfermedad del tejido conectivo, VIH, esquistosomiasis e hipertensión portal (HAP asociada a otras enfermedades).

Prevalencia
1-9 / 100 000
Herencia
Autosomal dominant, Not applicable
Edad de inicio
All ages