Ipertensione arteriosa polmonare
ORPHA:182090· Pulmonary arterial hypertension
Definizione
L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) comprende un gruppo di malattie caratterizzate da un'elevata resistenza delle arterie polmonari che esita nell'insufficienza della parte destra del cuore. La malattia è progressiva e potenzialmente letale. La PAH può essere idiopatica e/o familiare, oppure indotta da farmaci o da tossine (PAH indotta dai farmaci o dalle tossine; si vedano questi termini), ma può anche associarsi ad altre malattie, come le cardiopatie congenite, le malattie del tessuto connettivo, l'HIV, la schistosomiasi e l'ipertensione portale (PAH associata ad altra malattia; si veda questo termine).
- Prevalenza
- 1-9 / 100 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant, Not applicable
- Età di esordio
- All ages