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Ipertensione arteriosa polmonare

ORPHA:182090· Pulmonary arterial hypertension

Definizione

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) comprende un gruppo di malattie caratterizzate da un'elevata resistenza delle arterie polmonari che esita nell'insufficienza della parte destra del cuore. La malattia è progressiva e potenzialmente letale. La PAH può essere idiopatica e/o familiare, oppure indotta da farmaci o da tossine (PAH indotta dai farmaci o dalle tossine; si vedano questi termini), ma può anche associarsi ad altre malattie, come le cardiopatie congenite, le malattie del tessuto connettivo, l'HIV, la schistosomiasi e l'ipertensione portale (PAH associata ad altra malattia; si veda questo termine).

Prevalenza
1-9 / 100 000
Trasmissione
Autosomal dominant, Not applicable
Età di esordio
All ages