Pulmonale arterielle Hypertonie
ORPHA:182090· Pulmonary arterial hypertension
Definition
Die pulmonal-arterielle Hypertonien (PAH) bilden eine Gruppe von Erkrankungen, die durch einen erhöhten pulmonal-arteriellen Widerstand gekennzeichnet sind, der zu Rechtsherzversagen führt. Die Krankheit ist progressiv und potenziell tödlich. PAH können idiopathisch und/oder familiär bedingt sein oder durch Medikamente oder Toxine induziert werden (medikamenten- oder toxininduzierte PAH, siehe diese Begriffe) oder mit anderen Erkrankungen wie angeborenen Herzerkrankungen, Bindegewebserkrankungen, HIV, Bilharziose, portaler Hypertonie einhergehen (PAH in Verbindung mit anderen Erkrankungen, s. dort).
- Prävalenz
- 1-9 / 100 000
- Vererbung
- Autosomal dominant, Not applicable
- Erkrankungsalter
- All ages