Primair cutaan agressief epidermotroop CD8+ T-cellymfoom

Definitie

Primair cutaan agressief epidermotroop CD8+ T-cellymfoom is een zeldzame vorm van primair cutaan T-cellymfoom die gekarakteriseerd wordt door snel progressieve, gelokaliseerde of uitgezaaide noduli, tumoren of eczemateuze huidletsels. De ziekte heeft een zeer agressief klinisch verloop met, in gevorderde stadia, een sterke neiging tot uitzaaiing naar extracutane locaties (het centrale zenuwstelsel, de longen, de testes). Lymfeklieren blijven vaak gespaard.