T-Zell-Lymphom, primär kutanes, aggressives epidermotropes, CD8+
ORPHA:178528· ICD-10 C84.5· Primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8+ T-cell lymphoma
Definition
Das primäre kutane aggressive epidermotrope CD8+ T-Zell-Lymphom ist eine seltene Form des primären kutanen T-Zell-Lymphoms, das durch schnell fortschreitende, lokalisierte oder disseminierte Knötchen, Tumore oder ekzematöse Hautläsionen gekennzeichnet ist. Es hat einen besonders aggressiven klinischen Verlauf mit einer hohen Tendenz zur Ausbreitung in fortgeschrittenen Stadien auf extrakutane Lokalisationen (zentrales Nervensystem, Lunge, Hoden). Lymphknoten werden oft verschont.