Linfoma cutaneo primitivo a cellule T CD8+ epidermotropo aggressivo
ORPHA:178528· ICD-10 C84.5· Primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8+ T-cell lymphoma
Definizione
Il linfoma cutaneo primitivo a cellule T CD8+ epidermotropo aggressivo è una forma rara di linfoma cutaneo primitivo a cellule T; è caratterizzato dalla presenza di noduli, tumori o lesioni cutanee eczematose a progressione rapida, localizzati o disseminati. Il decorso clinico è molto aggressivo, con una marcata tendenza alla disseminazione, negli stadi avanzati, a sedi extracutanee (sistema nervoso centrale, polmoni e testicoli). L'interessamento dei linfonodi è raro.