Primaire scleroserende cholangitis
ORPHA:171· ICD-10 K83.0· Primary sclerosing cholangitis
Definitie
Primaire scleroserende cholangitis (PSC) is een zeldzame, traag progressieve leverziekte die wordt gekarakteriseerd door ontsteking en vernietiging van de intra- en/of extrahepatische galwegen met cholestase, leverfibrose, levercirrose en tenslotte leverfalen tot gevolg.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Multigenic/multifactorial
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly