Primäre sklerosierende Cholangitis
ORPHA:171· ICD-10 K83.0· Primary sclerosing cholangitis
Definition
Die primäre sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene, langsam fortschreitende Lebererkrankung, die durch Entzündung und Zerstörung der intra- und/oder extrahepatischen Gallengänge gekennzeichnet ist und zu Cholestase, Leberfibrose, Leberzirrhose und schließlich Leberversagen führt.
- Prävalenz
- 1-9 / 100 000
- Vererbung
- Multigenic/multifactorial
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly