Colangite sclerosante primitiva
ORPHA:171· ICD-10 K83.0· Primary sclerosing cholangitis
Definizione
La colangite sclerosante primitiva (PSC) è una malattia epatica rara a progressione lenta, caratterizzata dall'infiammazione e dalla distruzione dei dotti biliari intra- e/o extra-epatici che causano colestasi, fibrosi e cirrosi epatica, esitando nell'insufficienza epatica.
- Prevalenza
- 1-9 / 100 000
- Trasmissione
- Multigenic/multifactorial
- Età di esordio
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly