Colangitis esclerosante primaria
ORPHA:171· ICD-10 K83.0· Primary sclerosing cholangitis
Definición
La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepática lentamente progresiva y poco frecuente caracterizada por inflamación y destrucción de los conductos biliares intra y/o extra hepáticos que producen colestasis, fibrosis hepática, cirrosis hepática y finalmente en fallo hepático.
- Prevalencia
- 1-9 / 100 000
- Herencia
- Multigenic/multifactorial
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly