Arteriële dissectie - lentiginose-syndroom

Definitie

Een zeldzaam associatiesyndroom, tot op heden gerapporteerd bij verscheidene leden van twee families, en gekarakteriseerd door arteriële dissectie die voorkomt op vroege leeftijd en die zich presenteert met een waaier van manifestaties, afhankelijk van het vasculaire gebied dat betrokken is (bv. hoofdpijn, dysfasie, hemiparese), in associatie met cystische mediale necrose en multipele lentigines (bruin en zwart van kleur en voornamelijk op de huid van de romp en de ledematen).