Dissezione arteriosa con lentigginosi
ORPHA:1682· ICD-10 Q87.8· Arterial dissection-lentiginosis syndrome
Definizione
La dissezione arteriosa associata a lentigginosi è una malattia rara osservata in diversi membri di due famiglie e caratterizzata dalla dissezione arteriosa, che esordisce in giovane età con una serie di segni clinici che dipendono dalla zona vascolare interessata (cefalea, disfagia, emiparesi), associata a necrosi cistica mediale e lentiggini multiple (di colore marrone o nero, che interessano soprattutto la cute del tronco e delle estremità).
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Unknown
- Età di esordio
- Childhood