Syndrome de dissection artérielle-lentiginose

Définition

Syndrome rare, rapporté à ce jour chez plusieurs membres de deux familles, caractérisé par l'association d'une dissection artérielle, survenant à un âge précoce, dont les manifestations varient en fonction de la zone vasculaire atteinte (par exemple céphalées, dysphasie, hémiparésie), et d'une nécrose kystique médiane et de multiples lentigines (de couleur brune et noire, affectant principalement la peau du tronc et des extrémités).