Síndrome de Síndrome de disección arterial-lentiginosis

Definición

Es una asociación sindrómica poco frecuente descrita hasta la fecha en varios miembros de dos familias. Está caracterizado por una disección arterial que se presenta a una edad temprana y con una variedad de manifestaciones según el área vascular afectada (p. ej., cefalea, disfasia, hemiparesia), junto con necrosis medial quística y léntigos múltiples (de color marrón y negro y que afectan principalmente a la piel del tronco y extremidades).