Idiopathische pulmonale arteriële dilatatie

Definitie

Idiopathische pulmonale arteriële dilatatie is een zeldzaam ontwikkelingsdefect tijdens de embryogenese dat gekarakteriseerd wordt door dilatatie van de longslagader, met of zonder dilatatie van de rechter en linker aftakkingen van de longslagader, en dat niet toe te schrijven is aan enige andere ziekte van het hart, de longen of de slagaderwanden. De ziekte kan zich uiten met inspanningsafhankelijke dyspneu, vermoeidheid, hoest, hemoptoë, hartkloppingen (palpitaties) en pijn in de borst, maar kan ook asymptomatisch zijn. In ernstige gevallen kan constrictie van de luchtpijp als gevolg van veranderingen in lichaamshouding leiden tot aanvallen van cyanose met ernstige dyspneu. In sommige gevallen werd acute hartdood gerapporteerd.