Dilatation idiopathique de l'artère pulmonaire

Définition

La dilatation idiopathique de l'artère pulmonaire est une anomalie rare du développement survenant au cours de l'embryogenèse. Elle se caractérise par la dilatation de l'artère pulmonaire principale, avec ou sans dilatation des branches artérielles pulmonaires droites et gauches, en absence d'un autre trouble cardiaque, pulmonaire et/ou de la paroi artérielle. Elle peut se manifester par une dyspnée à l'effort, une fatigue, une toux, une hémoptysie, des palpitations et une douleur thoracique, mais elle peut aussi être asymptomatique. Dans les cas sévères, la constriction de la trachée due aux changements de posture peut conduire à des crises cyanotiques avec dyspnée sévère. Une mort subite d'origine cardiaque a été rapportée dans certains cas.