Dilatazione idiopatica dell'arteria polmonare

Definizione

La dilatazione idiopatica dell'arteria polmonare è un difetto raro dello sviluppo dell'embrione, caratterizzato dalla dilatazione dell'arteria polmonare principale, con o senza dilatazione dei rami destro e sinistro dell'arteria polmonare, non causata da altre malattie cardiache, polmonari e/o della parete arteriosa. Esordisce con dispnea da sforzo, affaticamento, tosse, emottisi, palpitazioni e dolore toracico, ma può anche essere asintomatica. Nei casi più gravi, la costrizione della trachea, secondaria alle modifiche della postura, può causare attacchi di cianosi associati a dispnea grave. Sono stati descritti casi di morte cardiaca improvvisa.