Pulmonalarteriendilatation, idiopathische

Definition

Die idiopathische Lungenarteriendilatation ist ein seltener Entwicklungsfehler während der Embryogenese, der durch die Dilatation der Hauptlungenarterie mit oder ohne Dilatation der rechten und linken Lungenarterienäste gekennzeichnet ist und nicht auf eine andere kardiale, pulmonale und/oder arterielle Wanderkrankung zurückzuführen ist. Sie kann sich mit Belastungsdyspnoe, Müdigkeit, Husten, Hämoptysen, Herzklopfen und Brustschmerzen äußern, kann aber auch asymptomatisch sein. In schweren Fällen kann eine Verengung der Luftröhre aufgrund von Haltungsänderungen zu Anfällen von Zyanose mit schwerer Dyspnoe führen. In einigen Fällen wurde über plötzlichen Herztod berichtet.