Dextrocardie

Definitie

Een zeldzaam, congenitaal, niet-syndromaal ontwikkelingsdefect tijdens de embryogenese, gekarakteriseerd door positionering van het hart in de rechter hemithorax en een hart met caudaal en naar rechts gerichte basis en apex, als gevolg van afwijkingen van embryologische oorsprong die intrinsiek zijn aan het hart. Situs inversus of situs solitus kan geassocieerd zijn, waarbij in het eerste geval meestal extracardiale viscerale transpositie aanwezig is, en waarbij in beide gevallen frequent bijkomende hartdefecten (e.g. septumdefecten, transpositie van de grote slagaders, dubbele uitstroom rechterventrikel, abnormale pulmonale veneuze terugstroom, tetralogie van Fallot) worden waargenomen.