Destrocardia
ORPHA:1666· ICD-10 Q24.0· Dextrocardia
Definizione
È un difetto genetico raro non sindromico di origine malformativa, causato da un'anomalia dello sviluppo dell'embrione, caratterizzata dal posizionamento del cuore nell'emitorace destro, con la base e l'apice rivolti caudalmente verso destra, è dovuto ad anomalie embrionali intrinseche al cuore. Può associarsi a situs inversus o situs solitus; nel primo caso il paziente di solito presenta anomalie extracardiache da trasposizione viscerale, mentre in entrambi i casi spesso sono presenti altre cardiopatie (ad es. difetti del setto, trasposizione delle grandi arterie, ventricolo destro a doppia uscita, ritorno venoso polmonare anomalo, tetralogia di Fallot).
- Età di esordio
- Infancy, Neonatal