Dextrocardie
ORPHA:1666· ICD-10 Q24.0· Dextrocardia
Définition
Anomalie rare, congénitale et non syndromique du développement embryonnaire, caractérisée par la présence du coeur dans l'hémithorax droit (avec la base et l'apex du coeur orientés vers la droite et sa partie caudale) due à des malformations intrinsèques au coeur qui surviennent au cours du développement intra-utérin. Un situs inversus ou un situs solitus peuvent être associés. Des anomalies extracardiaques de transposition viscérale sont généralement présentes en cas de situs inversus, et d'autres malformations cardiaques (par exemple anomalies du septum, transposition des gros vaisseaux, ventricule droit à double issue, retour veineux pulmonaire anormal, tétralogie de Fallot) sont fréquemment observées dans les deux cas.
- Âge de début
- Infancy, Neonatal