vitalwiki

Dermo-odontodysplasie

ORPHA:1660· ICD-10 Q82.4· Dermoodontodysplasia

Definitie

Een zeldzaam syndroom van ectodermale dysplasie, gekenmerkt door een klinisch beeld met variabele gradaties van ernst, bestaande uit droge, dunne huid, onychodysplasie, trichodysplasie, en dentale anomalieën (zoals hypodontie, microdontie, en persisterende melktanden). Sinds 1990 zijn er geen verdere beschrijvingen in de literatuur.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant
Leeftijd van aanvang
Childhood