Dermo-odonto-displasia
ORPHA:1660· ICD-10 Q82.4· Dermoodontodysplasia
Definizione
Si tratta di una displasia ectodermica rara, caratterizzata da un quadro clinico di gravità variabile che comprende la cute secca e sottile, l'onicodisplasia, la tricodisplasia e le anomalie dei denti (ipodontia, microdontia e persistenza dei denti decidui). Non sono stati descritti nuovi casi dopo il 1990.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- Childhood