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Dermo-odonto-displasia

ORPHA:1660· ICD-10 Q82.4· Dermoodontodysplasia

Definizione

Si tratta di una displasia ectodermica rara, caratterizzata da un quadro clinico di gravità variabile che comprende la cute secca e sottile, l'onicodisplasia, la tricodisplasia e le anomalie dei denti (ipodontia, microdontia e persistenza dei denti decidui). Non sono stati descritti nuovi casi dopo il 1990.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Childhood