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Dermo-odonto-displasia

ORPHA:1660· ICD-10 Q82.4· Dermoodontodysplasia

Definición

Es un síndrome de displasia ectodérmica poco frecuente caracterizado por un cuadro clínico de gravedad variable que incluye piel seca y fina, onicodisplasia, tricodisplasia y anomalías dentales (como hipodoncia, microdoncia y persistencia de los dientes temporales). No ha habido más casos descritos en la literatura desde 1990.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Childhood