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Dysplasie dermo-dentaire

ORPHA:1660· ICD-10 Q82.4· Dermoodontodysplasia

Définition

Syndrome rare de dysplasie ectodermique caractérisé par un tableau clinique de sévérité variable à type de peau sèche et fine, d'onychodysplasie, de trichodysplasie et d'anomalies dentaires (telles que l'hypodontie, la microdontie et la persistance des dents de lait). Aucun cas n'a été décrit dans la littérature depuis 1990.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Childhood